什么是先天性心脏缺陷?

心脏或心脏附近的血管在出生前发育不正常, 一种叫做先天性心脏缺陷的情况发生(先天性的意思是“出生时就存在”).

近1%的婴儿有先天性心脏缺陷. 大多数患有先天性心脏病的年轻人现在都活到了成年.

在大多数情况下，病因不明. 有时母亲体内的病毒感染会导致这种情况. 这种情况可能是遗传的。. 有些先天性心脏缺陷是由于怀孕期间饮酒或吸毒造成的.

大多数心脏缺陷要么导致心脏血液流动异常, 或阻碍心脏或血管的血液流动(阻塞称为狭窄，可发生在心脏瓣膜, 动脉, 或静脉). 心脏两个腔室之间的洞是一种非常常见的先天性心脏缺陷.

更罕见的缺陷包括:

• 左或右心脏不完全成形(发育不全)

• 只有一个心室.

• 肺动脉和主动脉都起源于同一个心室.

• 肺动脉和主动脉起源于“错误的”心室.

先天性心脏缺陷的类型

有许多心脏疾病需要医生或其他医疗保健专业人员的临床护理. 下面列出了一些条件，我们对此进行了简要概述.

阻塞性缺陷

• 主动脉狭窄(AS). 在这种情况下, 左心室和主动脉之间的主动脉瓣形成不正常，狭窄, 使心脏难以将血液输送到全身. 正常的瓣膜有3个小叶或尖, 但狭窄的瓣膜可能只有一个尖(单尖)或两个尖(双尖).

有些儿童可能出现胸痛、不寻常的疲倦、头晕或昏厥. 否则，大多数主动脉瓣狭窄的儿童没有症状. 但, 即使是轻微的狭窄也可能随着时间的推移而恶化, 并且可能需要导管手术来纠正阻塞，或者可能需要用人工瓣膜替换.

• 肺动脉狭窄(PS). 肺部, 或肺的, 阀, 位于右心室和肺动脉之间, 打开，让血液从右心室流向肺部. 当有缺陷的肺动脉瓣不能正常打开时, 它会导致心脏比正常情况下更剧烈地跳动以克服阻塞. 通常, 梗阻可以通过导管为基础的手术——球囊瓣膜成形术来矫正, 尽管有些人需要开胸手术.

• 二尖瓣主动脉瓣. 在这种情况下，婴儿出生时只有两个瓣的双尖瓣. (正常的主动脉瓣有3个瓣瓣可以打开和关闭). 如果瓣膜变窄, 血液更难通过, 血液经常向后渗漏. 症状通常不会在儿童期出现，但通常在成年期被发现.

• Subaortic狭窄. 这种情况是指主动脉瓣下方的左心室变窄. 正常情况下，血液通过它进入主动脉. 然而, 主动脉下狭窄限制了左心室的血流, 通常导致左心室负荷增加. 主动脉下狭窄可能是先天性的，也可能是由一种心肌病(心肌疾病)引起的。.

• 主动脉收缩(COA). 在这种情况下, 主动脉变窄或收缩, 阻塞血液流向身体下半部分，使收缩部位上方的血压升高. 通常在出生时没有症状，但早在出生后的第一周就会出现. 如果出现严重的高血压和心力衰竭症状，手术是必要的. 不太严重的病例可能在儿童长大后才被发现，但如果不加以纠正，可能导致长期健康问题.

隔膜缺陷

一些先天性心脏缺陷允许血液在左右心室之间流动，因为婴儿出生时心脏壁(或隔膜)有一个开口，将左右心室分开.

• 房间隔缺损(ASD). 在这种情况下, 在心脏的两个上腔——左心房和右心房之间有一个开口，导致血液在心脏中异常流动. 患有自闭症谱系障碍的儿童几乎没有症状. ASD可以通过导管技术或心内直视手术来关闭. 儿童期通过心内直视手术关闭心房缺损通常可以防止以后出现严重问题.

• 室间隔缺损(VSD). 在这种情况下，心脏的两个下腔之间存在一个孔. 因为这个洞, 血液从左心室流入右心室, 因为左心室压力升高. 这导致额外的血液通过右心室泵入肺部, 哪些会造成肺部充血. 虽然大多数小的室间隔会自行关闭，但较大的室间隔需要手术来修复.

青紫的缺陷

紫绀型缺陷是指泵入体内的血液含氧量低于正常水平的缺陷. 它会导致皮肤变蓝. 患有紫绀的婴儿通常被称为“蓝色婴儿”."

• 法洛四联症. 这种情况的特点是四个缺陷，包括:

  • 室间隔缺损导致血液从右心室流向左心室.

  • 肺动脉瓣处或上方的一种狭窄(狭窄)，部分阻塞了从心脏右侧流向肺部的血液

  • 右心室肌肉比正常的多(肥大)

  • 主动脉直接位于室间隔缺损的上方

法洛四联症是最常见的缺陷，导致紫绀的人超过2岁. 大多数法洛四联症患儿在学龄前(通常在婴儿期)进行心内直视手术，以关闭室间隔缺损并移除阻塞肌肉. 需要终身医疗随访.

• 三尖瓣闭锁. 在这种情况下, 没有三尖瓣, 因此, 没有血液从右心房流向右心室. 三尖瓣闭锁有以下特点:

  • 右心室很小

  • 肺循环减弱

  • 黄萎病

外科分流手术通常是必要的，以增加血液流向肺部.

• 大动脉转位. 在这个胚胎缺陷中，肺动脉和主动脉的位置颠倒了，因此:

  • 主动脉起源于右心室, 因此，从身体返回心脏的缺氧血液被泵回主动脉，而没有先到肺部吸收氧气.

  • 肺动脉起源于左心室, 这样富氧的血液从肺部回流到肺动脉再回到肺部.

必须立即进行医疗干预以纠正这种情况.

其他的缺陷

• 左心发育不良综合征(HLHS). 在这种情况下, 心脏的左侧, 包括主动脉, 主动脉瓣, 左心室, 二尖瓣, 是不发达的. 血液通过动脉导管未闭到达主动脉, 如果这个导管闭合, 这是正常的, 婴儿会死的. 婴儿出生时通常看起来很正常, 但这种情况在出生后几天内就会变得明显, 当导管关闭时. 患有这种综合症的婴儿会变得灰白。, 腿部脉搏减少或消失, 呼吸困难, 无法进食. 治疗是外科手术，通常需要三次手术.

• 动脉导管未闭(PDA). 这种情况是由于出生后PDA不能正常关闭造成的, 让血液在肺动脉和主动脉之间混合. 当它不关闭时，多余的血液可能会充斥肺部，导致肺部充血. 动脉导管未闭常见于早产儿.

• 原发异常. 在这个缺陷中, 三尖瓣(位于心脏右侧上腔和下腔之间)向下移位，进入心脏右下腔(或右心室)。. 这意味着心房比正常的大，心室比正常的小, 什么会导致心律失常和心力衰竭. 它通常与房间隔缺损有关.

谁治疗先天性心脏缺陷?

患有先天性心脏病的婴儿由儿科心脏病专家跟进. 这些医生诊断心脏缺陷，并在心脏问题手术修复前后帮助管理儿童的健康. 在手术室里纠正心脏问题的专家被称为儿科心血管或心胸外科医生.

达到并保持尽可能高的健康水平, 出生时患有冠心病的人在成年后过渡到适当的心脏护理是非常必要的. 所需的护理类型取决于一个人所患冠心病的类型. 那些患有简单冠心病的人通常可以由社区成人心脏病专家照顾. 那些患有更复杂类型冠心病的人需要在专门治疗成人冠心病的中心接受治疗.

对于患有冠心病的成年人, 在规划诸如大学之类的人生大事时，指导是必要的, 职业生涯, 就业, 保险, 活动, 生活方式, 继承, 计划生育, 怀孕, 长期护理, 残疾, 生命的终结. 对特定先天性心脏病的了解，对长期预后和潜在并发症的预期, 风险必须作为从儿科护理成功过渡到成人护理的一部分进行审查. 父母应该帮助将这方面的知识和持续护理的责任传递给他们年轻的成年子女，以帮助确保过渡到成人专科护理，并优化年轻冠心病患者的健康状况.